求医无果被确诊渐冻人渐冻人有何症状表现

医院的医生们，我跑了很多地方都没有确诊，是你们让我了解到自己患上的究竟是什么病。来自老挝的Malangsy15日在出院时说。稀里糊涂全身无力气的Malangsy经多方求医后，医院终被确诊为运动神经元病，也就是俗称的渐冻人。

渐冻人症属于神经系统的罕见病，是一系列以上、下运动神经元伤害为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病，病发机制尚不明确，至今仍缺少能够有效逆转或控制病情发展的药物，但多学科的综合医治对改良患者的生活质量有着重要的作用。

57岁的Malangsy3年前突然觉得头抬不起来，渐渐发展到四肢无力、动作不灵活，医院未查出缘由，未予以特殊医治。

一年前，Malangsy病情愈来愈严重，说话含糊不清，乃至感觉吞咽都费力，四肢毫无力气被困在病床上、轮椅上，生活不能自理。她展转医院，但是医生都没法给Malangsy明确的诊断。

无奈之下，Malangsy在湖南求学的家人介绍下，来医院救治。患者入住病房后，该医院神经内科主任刘秋庭、教授涂鄂文、副教授谭莉组成专家组，及时完善相干检查。专家组认为患者缓慢起病，渐进性加重，主要表现为肢体无力、言语含糊、吞咽费力等症状，斟酌运动神经元病可能性大。

涂鄂文教授说，通过分析头部及颈椎核磁共振、四肢神经肌电图、相干抗体等检查结果，明确诊断为肌萎缩侧索硬化型运动神经元病。

刘秋庭表示，渐冻人症发病率很低，通常起病藏匿，进展缓慢，但部份患者的预后差，病情持续性进展，多于5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。另外，许多患者的初期临床表现其实不典型，有的患者仅出现手部或腿部肌肉的无力，因此在临床上极易误诊，对渐冻人症的初期诊断及规范化医治非常重要。

渐冻人的症状表现

渐冻症，也称运动神经元病，是一种慢性疾病。

这类病的临床特点是：

1、藏匿起病，进行性加重，主要表现为四肢远端肌萎缩、无力、肌张力高、肌束颤动、行动困难、延髓麻痹、构音障碍，进食呛咳、呼吸和吞咽障碍、反射亢进及病理特点阳性等不同组合。一般无感觉障碍。

2、本病以中年人受累最多，大多在岁之间，但也可以儿童期和70岁以后病发。男性多于女性倍，有部份患者有阳性家族史，通常为常染色体显性遗传。

运动神经元病最早表现的症状多为：

1、肢体的非对称性无力，或构音不清，上肢病发者多从肩部无力开始，有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显，表现为持物无力，大约35%的患者首先在上肢，大约40%的患者从脊髓腰段开始，这些病人由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立。

2、初期肌肉痛性痉挛是常见的，而且多在受累及的下肢近远端肌肉。肌肉跳动可能引发患者重视，而且有时肌肉跳动早于无力和肌萎缩几个月之久。

3、随着病程的发展，几近所有四肢起病的患者都出现球部症状，无力会进一步加重，而肌肉跳动会变得不明显。相反的，以球部症状病发者最后也出现四肢症状。