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经典病例丨左肩部肿块疼痛伴活动受限20



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患者女性,58岁;主诉:左肩部肿块、疼痛伴活动受限20天。查体:左肩胛部扪及约10cm×10cm肿物,质韧,活动度差,皮肤无红热,肩关节外展、上举、外旋明显受限。

影像资料

实验室检查

白细胞3.32×10-9/L↓;淋巴细胞比例15.10%↓;嗜酸性粒细胞比例0%↓;嗜碱性粒细胞比例1.5%↑;淋巴细胞0.5×10-9/L↓;嗜酸性粒细胞0×10-9/L↓;血红蛋白.00g/L↓;红细胞比积33.5%↓;平均红细胞容积78.5fl↓;平均红细胞Hb含量25.8Pg↓;红细胞分布宽度0.16↑;血小板计数×10-9/L↑;血小板分布宽度9.6↓。凝血检查:纤维蛋白原(Fib)4.74g/L↑;凝血酶原活动度(PTA)66%↓。骨髓细胞检查:骨髓增生活跃,粒细胞:红细胞=2.52:1;粒系增盛旺盛占63%,各阶段粒细胞比例及形态大致正常。红系增生活跃占25%,以中、晚幼红细胞增生为主,形态未见异常。

该病例诊断是什么?

一起走过的日子:恶性肿瘤,考虑肉瘤纤维肉瘤尤文肉瘤可能。

高山流水rzy:左肩胛骨溶骨性骨质破坏,周围可见巨大软组织肿块影,有分叶,侵犯临近肌肉及脂肪组织,未见明显钙化影。考虑纤维肉瘤

xuliang:粒细胞肉瘤又称髓细胞肉瘤,是幼稚粒细胞形成的实体性恶性肿瘤,常常继发于AML或者CML,好发于儿童和青少年。常常累及扁骨和长骨、肝、脾、淋巴结、乳腺、胃肠道、皮肤等处。有些肿瘤切除后置于空气中可以呈现浅绿色,称为绿色瘤。

北国骑士:左肩胛骨骨质破坏,可见一较大肿块影,呈软组织密度,MRI:T1、T2以等信号为主,DWI弥散受限,周围结构受压。诊断:左肩胛骨骨肉瘤,什么类型的要靠病理。

粒细胞肉瘤。

影像学表现及诊断分析思路:

X线、CT可见左肩部一巨大分叶状软组织肿块,边界尚清晰,包绕左侧肩胛骨,可见溶骨性骨质破坏。MRI扫描可见T1WI呈等信号;T2WI呈稍高信号,肿块内可见线样低信号分隔,邻近肩胛下肌、冈下肌、皮下脂肪受侵;DWI肿块呈均匀高信号,内部分隔呈低信号;增强扫描肿块轻度强化,包膜、内部分隔明显强化,临近肌肉、皮下脂肪局部强化;提示病变是一个恶性的肿瘤性病变。

粒细胞肉瘤(MS)是一种少见的发生于骨及骨髓外粒细胞系恶性病变,由不成熟的粒系前体细胞形成的恶性肿瘤。其与粒系白血病有关,因组织中存在过氧化物酶(MPO)而使切面呈现绿色,曾被称为绿色瘤,接触空气后绿色很快消失变成灰白色。MS发病率很低,约为3%-5%;在各年龄均可发病,平均年龄约为56岁,多见于10岁左右儿童;可发生于身体各部位,常常以发病部位的疼痛、肿物以及全身乏力为首发症状,该病缺乏特征性临床征象;常累及扁骨和长骨、肝、脾、淋巴结、乳腺、胃肠道、皮肤等处,表现为孤立性实性肿块。发生于骨的MS多在骨膜下形成多个肿瘤结节引起剧痛,在CT上首先表现为骨质疏松或骨质破坏征象,肿瘤继续生长时可通过哈弗管、伏克曼管侵入骨膜下形成条状肿块,密度与肌肉相仿,增强扫描中等均匀强化;发生于软组织的MS在CT上表现为不规则形肿块影,等同于肌肉密度,MRI上表现为T1WI等信号、T2WI稍高信号,强扫描呈轻度不均匀强化。当患者有白血病史时很容易想到MS,若患者无白血病表现,或肿块出现在不常见的部位时,影像学上难以区别,常常误诊,鉴别诊断主要依靠病理学及免疫组织化学检查。MPO是粒细胞相关标志中公认的最敏感和特异的标志物。氯醋酸酯酶或抗溶菌酶抗体染色阳性,CD43、CD68等阳性有助于鉴别。总之,熟悉粒细胞肉瘤的影像学表现有助在白血病血液学检查阳性之前实现早期诊断和系统治疗,为正确评估患者病情、选择恰当的治疗手段提供科学依据。

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